Dans la leucodystrophie hypomyélinisante avec atteinte du tronc cérébral et de la moelle épinière et spasticité des jambes (HBSL), le taux et le degré de propagation des symptômes dans tout le corps sont liés au pronostic de survie. Cependant, les causes de la leucodystrophie HBSL sont mal connues. En utilisant des mini cerveaux en culture 3D avec des oligodendrocytes générés à partir de cellules de peau de patient HBSL, nous allons étudier comment l’interaction entre les oligodendrocytes et leurs cellules de soutient (neurones, astrocytes et microglies) peut conduire au développement de la maladie au cours du temps. Nous utiliserons la technologie de transcriptomique spatiale pour cartographier les « réseaux de cellule à cellule » afin de déterminer si nous pouvons manipuler les réseaux cellulaires pour prévenir la démyélinisation. Enfin, ce projet de recherche vise à tester une supplémentation nutritionnelle comme une thérapeutique potentielle pour améliorer et/ou inverser le cours de la maladie HBSL.

Projet financé par ELA à hauteur de : 65 846 €